Поликистоз почек

Поликистоз почек – наследственное заболевание новорождённых или детей раннего возраста, характеризующееся развитием множественных кист в обеих почках и перипортального фиброза (избыточное количество соединительной ткани). Это серьезное заболевание, требующее немедленного лечения. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных.

Выделяют 4 группы: перинатальную, неонатальную, раннего детского возраста и ювенильную.

Причины

• Генетическая предрасположенность.
• Возникновение мутации генов во время эмбрионального развития.
• Воздействие химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) на плод.

Симптомы

При перинатальном и неонатальном развитии болезни:

• 90% ткани почек замещается кистами.
• Резкое увеличение почек и объёма живота.
• Прогрессирующая почечная недостаточность.
• Респираторный дистресс-синдром.

У детей в раннем детском и ювенильном возрасте:

• Признаки патологии печени.
• Увеличение размеров почек, печени, гепатоспленомегалия.
• Стойкая высокая артериальная гипертензия.
• Инфекция мочевых путей.
• Почечная недостаточность.
• Анемия, остеодистрофия, отставание ребёнка в росте.
• Печёночный фиброз.
• Эзофагальное и желудочно-кишечное кровотечения.

Причины смерти при поликистозе почек детей - почечная недостаточность или осложнения печёночной недостаточности.

Диагностика поликистоза почек детей основана данных инструментального обследования - УЗИ, сцинтиграфии и КТ почек и печени. Нередко для уточнения печёночной патологии используют пункционную биопсию печени.

Профилактика

При наличии генетической предрасположенности к заболеванию профилактика поликистоза почек не может повлиять на возникновение болезни.

При поликистозе почек питание ребенок должен придерживаться диеты. Это низкосолевое и нежирное питание, употребление цельной здоровой пищи, клетчатки, нежирных молочных продуктов.

Важен также мониторинг потребления жидкости, чтобы не перегружать почки.